26 de Julio de 2013

 

Hiperinsulinismo

Por Mirtha González Schinini

Una rara enfermedad denominada hiperinsulinismo afecta a algunos niños con síntomas que se confunden con otras patologías. Conversamos con la doctora Diva D. De León-Crutchlow que se encuentra en Estados Unidos, y allá trató a un paciente paraguayo.

La doctora Diva D. De León-Crutchlow, MD, MSCE, profesora asistente de pediatría, directora del Centro de Hiperinsulinismo Congénito del Children’s Hospital de Filadelfia, trató a un niño paraguayo con hiperinsulinismo. Nos respondió a través del correo electrónico.

–¿Qué es el hiperinsulinismo?

–El hiperinsulinismo es la causa más común de hipoglicemia o azúcar baja en infantes y niños. En hiperinsulinismo, las células beta del páncreas producen insulina en exceso, aún cuando los niveles de azúcar en la sangre están disminuyendo peligrosamente. Esta enfermedad básicamente es lo contrario a la diabetes, en la que el páncreas no produce suficiente insulina y el azúcar en la sangre está alta.

–¿Siempre afecta y se notan los síntomas en las primeras semanas de vida? ¿Tiene  que ver el factor genético?

–El hiperinsulinismo más comúnmente es congénito y se presenta en los primeros días de vida. Sin embargo, los síntomas de hipoglicemia (o azúcar baja) en neonatos no son específicos y se pueden confundir con síntomas de otros problemas e incluso comportamiento normal en los neonatos. Los síntomas pueden incluir sudoración excesiva, frecuencia cardíaca rápida, palidez, hipotermia (baja temperatura), temblores, alimentación voraz, letargo, irritabilidad, falta de apetito, convulsiones, cianosis, respiración rápida, episodios de apnea, llanto débil o agudo, flacidez, movimientos anormales de los ojos.

El hiperinsulinismo en la mayoría de los casos se debe a un defecto genético, y en estos casos es permanente; o puede ser transitorio y provocado por problemas relacionados al embarazo (diabetes maternal, presión alta maternal) o al parto.

–¿Qué harán los padres y el pedíatra si el niño no mejora y presenta convulsiones sin fiebre?

–La hipoglicemia (muy bajo nivel de azúcar en la sangre) es un problema serio y puede tener consecuencias permanentes como daño cerebral y muerte. Todo niño que presente hipoglicemia o síntomas que sugieren hipoglicemia debe ser tratado inmediatamente con alimentos que contengan carbohidratos o fluidos intravenosos con dextrosa, si es necesario. Sin embargo, estos casos requieren más que tratamiento inmediato. Es también importante que todo niño que presenta hipoglicemia sea sometido a una evaluación meticulosa para determinar la causa de la hipoglicemia y establecer el tratamiento adecuado a largo plazo.

El punto que mencionas acerca de un niño con convulsiones sin fiebre es muy importante. En un niño que convulsiona por primera vez, se debe descartar hipoglicemia como causa de la convulsión.

mirtha@abc.com.py

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