Coletón 2011, a beneficio de enfermos de pénfigo en Piribebuy

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PIRIBEBUY, Cordillera.

El evento es organizado por la Asociación de Enfermedades Autoinmunes de Piribebuy (Asoenaipy), cuya presidenta es la Sra. Arminda Cañete de Melo.

Se tienen habilitados 30 stands, donde diferentes instituciones publicas y privadas se encargan de elaborar los platos para la venta. La Gobernación de Cordillera prepara strogonoff, y en el stand de la Comuna local se disfruta de asados de diferentes carnes tales como cabra, cordero y res. Hay una gran variedad de comidas para todos los gustos. Se espera la afluencia de más de 3.000 personas.

Por otro lado, el Dr. Carlos María López, secretario general de la Gobernación de Cordillera y colaborador de esta asociación, manifestó que en la comunidad de Piribebuy hay aproximadamente 70 personas que sufren de pénfigo. Siguió diciendo que hace algunos años se realizó la denuncia y pedido de ayuda al Ministerio de Salud para realizar un estudio pormenorizado sobre la aparición de las enfermedades en este distrito. Explicó que técnicos del MSPBS estuvieron por la comunidad recolectando muestras del agua y de algunos alimentos. También llevaron muestras de sangre de los afectados para el análisis correspondiente, mas nunca recibieron los resultados del mismo.

La presidenta de la Asociación, Arminda Cañete de Melo, dijo que ya están cansados de que todas las instituciones vengan a llevar muestras y realizar estudios, porque nunca llegan los resultados de los mismos. Expresó que gracias a gestiones realizadas por la Asoenaipy tienen un equipo para realizar los estudios de biopsia en el Centro de Salud local, y por ello tienen diagnosticados estadísticamente a los enfermos. También cuentan con una dermatóloga que los atiende en forma semanal. Dijo que "la situacion es muy grave, teniendo en cuenta que estamos en una zona endémica. Los casos aparecen en la zona urbana de la ciudad, afectando principalmente a los jóvenes", acotó.

Por último, solicitó un apoyo más decidido de las autoridades a nivel nacional en la lucha contra esta enfermedad.

 

¿Qué es el pénfigo?

El pénfigo es una enfermedad ampollar intraepidérmica rara que se presenta en piel y mucosas. Las ampollas aparecen de manera espontánea y son relativamente asintomáticas, pero las lesiones se extienden y las complicaciones de la enfermedad originan gran toxicidad y debilidad.

La enfermedad se presenta casi de manera exclusiva en adultos de edad madura o avanzada y en todas las razas y grupos étnicos.

Los estudios han demostrado la presencia de anticuerpos circulantes a substancias intercelulares. También se ha observado pénfigo autoinmune por fármacos, como la penicilamina y captopril. Se ha comprobado que el papel patógeno de los anticuerpos IgG, porque su transferencia pasiva a ratones recién nacidos produce la enfermedad.

¿Qué lo provoca?

La causa que lo origina no se conoce y si no se trata puede ser mortal en dos meses a 5 años. El pénfigo se presenta de dos formas: pénfigo vulgar (y su variante pénfigo vegetante), pénfigo foliáceo (y su variante pénfigo eritematoso). Las dos formas se presentan a cualquier edad. El vulgar se inicia en boca en más del 50% de los casos, el foliáceo suele acompañarse de otras enfermedades autoinmunológicas o ser causado por fármacos.

Síntomas

El pénfigo es de inicio insidioso de ampollas fláccidas en grupos u oleadas. Suelen las lesiones aparecer primero en las mucosas y rápidamente se tornan erosivas. Aparece la toxemia y olor "a ratón" que presenta al frotar el pulgar lateralmente en la superficie de la piel no afectada, puede separarse con facilidad la epidermis (signo de Nikolsky).
 
Al microscopio la característica notable del pénfigo es la acantólisis, y se utiliza la prueba de Tzanck que consiste en tomar una muestra de la base de la ampolla y teñido con Giemsa. Pudiendo observar un cuadro histológico casi único de alteraciones de las uniones intercelulares epidérmicas que es la acantólisis.

A medida que la enfermedad progresa se puede encontrar alteraciones de las proteínas séricas a la baja y alteraciones de los electrólitos en suero. El índice de sedimentación puede estar elevado y tal vez haya anemia. Es posible descubrir anticuerpo intercelular en el suero del paciente mediante la prueba de inmunofluorescencia indirecta.

La microscopía inmunoelectrónica muestra depósitos intercelulares de IgG en la epidermis. Puede haber C3 y otras inmunoglobulinas y componentes del complemento.

El tratamiento se divide en medidas generales, específicas y locales.

Generales: hay que hospitalizar al paciente con reposo en cama y administrar antibióticos, transfusiones sanguíneas y alimentación intravenosa según se requiera.

Los trociscos anestésicos antes de comer facilitan la deglución en caso de haber lesiones en mucosa oral.

Específicas: Pueden salvar la vida las dosis altas de prednisona (180 a 360 mg/día por 6 a 10 semanas), cuando se dan a tiempo. Cuando se ha logrado el control inicial se continúa con azatriopina 100 mg/día junto con prednisona, que se reduce de manera gradual hasta 40 mg/día la primera semana, 30 mg/día la segunda y 25 mg/día la tercera. Posteriormente se administran 40 mg cada tercer día en dosis única matutina, con 100 mg/día de azatioprina durante años si es necesario.

La dapsona, 100 mg diarios o menos, controla algunos casos de pénfigo.

Locales: Las lesiones de piel y mucosas deben tratarse como las vesículas, ampollas y ulceras de cualquier otra causa. Las complicaciones por bacterias requieren de antibioticoterapia sistémica y local apropiadas.