La hipertensión pulmonar puede afectar a los pacientes de todas las edades, incluidos los niños. Si se deja sin tratamiento la tasa de mortalidad puede ser más alta que la de ciertas formas de cáncer, incluyendo el cáncer colorrectal y de mama.
Esta enfermedad afecta a más mujeres que hombres y, por estadística, surge entre los 30 y 40 años de edad, es decir en pleno desarrollo profesional y personal. Este hecho supone dejar de trabajar, imposibilita quedarse embarazada, la pérdida del puesto de trabajo y de poder adquisitivo. En definitiva perdemos salud, vida social y oportunidades.
El primer problema con el que se encuentran los pacientes es el diagnóstico. Es un peregrinaje entre médicos y hospitales. Los síntomas son parecidos a la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y el asma. Cuando estos se descartan se derivan al psiquiatra.
La hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad grave, progresiva, que cambia la vida y es potencialmente mortal. Su característica principal es el aumento de la presión en las arterias pulmonares y puede conducir a insuficiencia cardíaca y a la muerte. Los pacientes ven disminuida su capacidad de realizar ejercicio físico, lo que reduce su calidad de vida. Los síntomas más comunes son la falta de aliento, fatiga, mareos y desmayos, todo ello se agrava con el esfuerzo. Debido a que los síntomas de la hipertensión son inespecíficos, el diagnóstico puede retrasarse hasta dos años. El diagnóstico precoz y la identificación del tipo de enfermedad son esenciales, ya que un retraso en el inicio del tratamiento puede tener un impacto negativo en la supervivencia. La monitorización continua del tratamiento es vital para asegurar que los pacientes reciben una atención óptima, según el estadio de la enfermedad.
Existen cinco tipos de hipertensión pulmonar; cada una puede afectar al paciente de un modo distinto y es posible que cada paciente presente una etiología y manifestaciones diferentes. Para las mayores posibilidades de éxito los pacientes deben recibir tratamiento en un centro especializado.
El tratamiento
Este dependerá del la etiología de base y de la clase funcional en que se encuentra el paciente. En aquellos que ameriten tratamiento quirúrgico se evaluará la indicación teniendo en cuenta que el manejo se estos pacientes siempre es multidisciplinario.
Respecto a los medicamentos prostanoides, epoprostenol es el mejor estudiado, aunque también hay publicaciones que avalan la eficacia de treprostinil e iloprost inhalado. De los antagonistas de los receptores de la endotelina, hay experiencia con bosentan, con efectos favorables, incluidos los pacientes en clase C de Child Pugh (severidad hepática). No obstante, dada la potencial hepatotoxicidad de estos fármacos, es necesario realizar un seguimiento estrecho de la función hepática. Finalmente, los inhibidores de la fosfodiesterasa 5, fundamentalmente sildenafilo, han demostrado su eficacia en estos pacientes.
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