Dr. Ricardo Gregor (*).
La presentación es relativamente frecuente y se manifiesta con distinta agresividad.
Se clasifican en:
- Osteogénesis imperfecta congénita, los pacientes nacen con fracturas.
- Osteogénesis imperfecta tardía que se subdivide en: tipo grave, donde las fracturas se presentan antes del año de nacimiento.
En el tipo leve, las fracturas se presentan después del año de nacimiento.
El 83% de las fracturas están localizadas en las extremidades inferiores, preferentemente en los huesos largos y en orden decreciente son fémur, tibia, húmero, antebrazo y posterior a mínimo traumatismo.
El diagnóstico
El diagnóstico diferencial de esta patología se debe llevar a cabo con criterio, conviene relacionarlo con otras enfermedades que puedan confundir y equivocar el diagnóstico, como por ejemplo, el maltrato infantil.
El tratamiento
El tratamiento depende de la edad del paciente, en lactantes se usan vendajes, en niños y adolescentes yesos, y en estos últimos el tiempo de inmovilización debe ser lo menos posible por la tendencia a la osteoporosis. Sin embargo, la indicación de cirugías avanza actualmente con la fijación intramedular de clavos extensibles, los cuales prevén un crecimiento longitudinal, corrigen las deformaciones y mejoran la función.
El pronóstico es muy variable; la enfermedad en sí no es letal, pero en las formas más graves pueden tener importantes problemas colaterales.
(*) Jefe de servicio Ortopedia y Traumatología del Hospital Nacional.