La esclerodermia se trata de una enfermedad en la que la piel se vuelve dura y brillante; la padecen generalmente los niños.
Es una enfermedad rara señaló el Dr. Zoilo Morel Ayala, reumatólogo pediátrico.
Existen dos tipos de esclerodermia, la localizada y la sistémica o generalizada. En la esclerodermia localizada, la enfermedad se encuentra confinada a la piel y a los tejidos que se hallan por debajo de ella. En tanto, en la esclerodermia sistémica (o esclerosis sistémica), la enfermedad se generaliza y afecta no solo la piel, sino también órganos internos, pudiendo provocar diferentes síntomas.
Se trata de una enfermedad autoinmune, es decir, el sistema inmune (el sistema de protección contra infecciones) del niño reacciona contra sí mismo. Esta inflamación causa aumento de volumen, calor y luego una producción excesiva de tejido fibroso.
Se puede presentar a una edad media que se considera entre los 3 a 7 años, en algunos casos se presentan desde el nacimiento. Es la esclerodermia localizada congénita.
Esta enfermedad puede afectar otros órganos internos. Es fundamental tener conocimiento de que no es infecciosa, pues al ser una patología autoinmune es personal.
Cómo se presenta
Los signos iniciales de esta enfermedad son cambios en el color de los dedos de las manos y de los pies, desencadenados por cambios en la temperatura, de calor a frío (fenómeno de Raynaud), así como la aparición de lesiones y úlceras en las puntas de los dedos. A menudo, la piel de las puntas de los dedos de las manos y los pies se endurece rápidamente y se vuelve brillante. Durante las primeras fases de la enfermedad se pueden hinchar los dedos y doler las articulaciones. Una vez presente la lesión característica, su detección es fácil.
La esclerodermia es una enfermedad cuya frecuencia anual es de aproximadamente 3 casos nuevos por 100.000 habitantes. La prevalencia para adultos es de aproximadamente 240 casos por un millón de personas.
¿Cómo se realiza el diagnóstico?
El aspecto indurado de la piel sugiere este diagnóstico. En los primeros estadios, las placas (Morfea) frecuentemente tienen un borde rojizo que refleja la inflamación de la piel. En estadios más tardíos, la piel se torna marrón y luego blanquecina en población caucásica o blanca. En la población no caucásica, la lesión de la piel puede parecerse a un hematoma al principio para después adquirir una coloración blanquecina. El diagnóstico se realiza por el aspecto característico de la piel, pudiendo confirmarse por biopsia de dicha lesión.
La decisión y la elección del tratamiento debe realizarse por un reumatólogo pediátrico con conocimiento de la enfermedad, de manera coordinada con otros especialistas pediátricos como dermatólogos, cardiólogos, neumólogos y nefrólogos, de acuerdo a la afección de otros órganos.
Generalmente se utilizan corticoides, metotrexato o penicilamina, y en algunos casos, ciclofosfamida, ciclosporina, azatioprina, micofenolato y biológicos.