Labio leporino y paladar hendido

Según el Dr. Jesús Amarilla, cirujano plástico, "la terminología actual es fisura labio-alvéolo palatina; y hablando en términos más sencillos, es una falta parcial del labio o del techo de la boca que debería haberse juntado durante las primeras semanas del desarrollo del niño. El labio y el paladar se desarrollan independientemente, y así es posible tener una fisura del labio o una fisura del paladar separadamente o tener ambas lesiones".

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-¿Qué incidencia tiene y cuáles son los factores de riesgo?

-Aproximadamente 1 de cada 700 niños nace con una fisura del labio y/o paladar. Esta incidencia está afectada por el sexo, la raza y por la situación geográfica. Así es más frecuente en varones que en mujeres, en blancos que en negros y en zonas del Atlántico que del Pacífico.

-¿Cuál es la causa de esta deformidad?

-Es evidente que existe un factor hereditario, ligado a una deficiencia genética cuya penetrancia está influenciada por factores como la nutrición, virosis, drogas, etc. Así, pues, una madre fisurada tiene mayor posibilidad de tener un hijo fisurado.

-¿Cuáles son los defectos que presenta un niño fisurado?

-Son básicamente tres y que en orden de importancia son:

1. La incompetencia velofaríngea que hará que el niño hable en forma defectuosa (gangoso o forifo).

2. Un déficit en el crecimiento del maxilar superior, lo que ocasionará trastornos en el aparato masticatorio.

3. Un defecto labio nasal, que además de ser un trastorno funcional (soplar, chupar, hablar) es un problema grave de estética.

-¿Cuál es el tratamiento?

-Como es una patología compleja hoy ya no se admite el tratamiento por una sola persona (el cirujano plástico), sino el esfuerzo debe ser de un equipo integrado por: cirujanos plásticos, ortodoncista entrenado para el efecto, fonoaudiólogo, sicólogo, pediatra, otorrino, etc. De esta manera estamos hablando de un equipo multidisciplinario. En este momento estamos trabajando con los doctores Guillermo Achón y María Teresa de Amarilla.

Estos pacientes deben iniciar su tratamiento al nacer y son dados de alta generalmente cuando la cabeza deja de crecer (15 años aproximadamente). La primera cirugía, en un tratamiento convencional, la del labio y nariz, se realiza a los tres meses de edad y se debe tener muy en cuenta el estado general del niño.

Desde hace unos años nuestro equipo multidisciplinario está realizando esta cirugía en neonatos (recién nacidos hasta los 28 días), ya que ofrece ventajas como ser: mayor peso ponderal del niño; mejor cicatriz, la deformidad siempre es menor cuanto antes se opera (toda malformación no tratada adecuadamente empeora con el tiempo), el niño puede salir del hospital con su defecto corregido y el efecto sicológico negativo de la familia disminuye. Sin embargo, para ello es necesario un excelente equipo quirúrgico, anestesiólogo entrenado para el efecto, mayor infraestructura.

El cierre del paladar se realiza entre los 12 y 18 meses. El control y seguimiento de estos pacientes es prolongado.

-¿Cuál es la función del ortodoncista?

-El niño con fisura labio-alvéolo palatina necesita de la instalación de una prótesis (paladar) para ayudar a la alineación de los segmentos maxilares, además de mantener la lengua en posición. Esta prótesis también ayuda o facilita la alimentación.

La incorporación a esta prótesis de un tutor nasal permite remodelar precozmente la nariz (que generalmente está deformada) en la búsqueda de mejores resultados.

Esta prótesis debe ser actualizada periódicamente adecuándose al crecimiento, la aparición de los dientes y las deformaciones que deben corregirse.

Posterior al tratamiento quirúrgico estos pacientes necesitan de un tratamiento ortodóncico (para ubicar los dientes en su posición).

-¿Y el fonoaudiólogo?

-Ayudará a que el niño hable lo más natural posible. Es un trabajo prolongado y que requiere de mucha paciencia. Creo que de nada sirve un resultado quirúrgico estético excelente si el paciente no puede hablar bien y es motivo de burla, lo que lo convierte en una persona retraída y antisocial.

ES BUENO SABERLO

-¿Cómo se alimenta un niño con fisura labio-alvéolo palatina?

-El mejor alimento es la leche materna desde el nacimiento. Puede usarse el biberón con tetinas normales o anatómicas y la madre de munirse de mucha paciencia, colocar al niño en posición semi-sentada para la alimentación. La cantidad regular de leche es importante. El uso de rutina de sonda nasogástrica y de tetinas largas está contraindicado. En el postoperatorio inmediato el bebé podrá alimentarse aproximadamente 2 horas después de operado, previa prueba de tolerancia gástrica.

-¿Cómo alimentar al niño después de la cirugía del paladar?

-Primeras 48 horas: dieta líquida, no láctea. Después de las 48 horas: blanda, se incluye lácteos. A partir del 4to. día: dieta general, con alimentos picados y mucho líquido. Evitar por 30 días uso de biberón, chupete y la ingestión de alimentos duros.

Se incorpora la prótesis de acrílico para facilitar y acelerar el proceso de alimentación y cicatrización. Sabemos que hoy día el diagnóstico de esta patología puede realizarse en forma precoz por medio de estudios auxiliares del diagnóstico (ecografía).

El presente de esta cirugía es la intervención quirúrgica neonatal (que estamos realizando) El futuro, quizás no muy lejano, sea la reparación del defecto intraútero.

EL ROL DEL SICOLOGO

Una gran mayoría de padres necesitan de ayuda para aceptar el haber tenido un hijo con fisura labio-alvéolo palatina. Generalmente sienten culpa, depresión, enojo, confusión, al igual que todos los miembros de la familia. Son de mucha utilidad la ayuda del psicólogo y también los clubes o asociaciones de padres con el mismo problema.
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